淄博万杰质子|永不放弃------脊索瘤质子治疗（本院病例分享）

患者男性，14岁，黑龙江省海林人。于2018年10月因头痛、恶心、双眼外展受限及复视在当地医院行头颅MR检查，示颅底占位。因病情复杂且情况严重，家长带患者就诊于北京同仁医院，行MR检查示：斜坡可见软组织密度肿块影，大小约4.6x4.6x5.5cm，周围骨质破坏，病变向后上方突入后颅窝，向下累及鼻咽顶后壁软组织并与双侧头长肌分界欠清，鼻咽腔受压变窄。除外手术禁忌，于2018年10月22日在全身麻醉下行“导航引导经鼻窥镜鞍区占位切除术”，手术中切除大部分肿瘤。术后病理示：脊索瘤。手术后恢复良好，但双眼外展功能及复视未改善，建议患者3个月后复查。但患者出院不及1月即出现舌根活动受限，后续陆续出现吞咽困难、行走不稳并逐渐加重，仅能进食流质食物，同时出现构音障碍。患者于2019年1月3日在北京同仁医院复查，行MR检查示：斜坡肿瘤较前明显增大，范围约5.1x8.4x6.8cm，增强后可见不均匀强化；病变向后突入桥前池，桥脑及第4脑室明显受压变形，幕上脑室扩张；向前累及咽后壁，鼻咽腔受压狭窄。右侧筛窦部分骨质缺损。考虑疾病进展，无法行肿瘤切除手术，于2019年1月4日行“脑室腹腔分流术”，术中行气管插管，因无法拔管，给予行气管切开；并给予留置肠内营养管。因已无法再次行手术治疗，患者经病友介绍来到我院，并寄希望于我院质子治疗。来我院就诊时患者由平车推入病房，精神状态差，留置气管套管、留置胃管，翻身及活动受限，留置导尿。

经过我院肿瘤部专家组会诊，结合患者所带资料明确诊断为“颅底脊索瘤术后复发”。因本例脊索瘤肿瘤生物学行为恶劣，术后3个月内迅速增长，导致患者目前病重状态。脊索瘤术后行质子放射治疗疗效已经得到国际公认，但患者肿瘤生长迅速，病情危重，患者是否能够耐受质子放射治疗尚不明确。目前社会现状，医疗纠纷错综复杂，治疗应慎之又慎。
经过反复思考，如若单纯从医疗安全角度考虑，因患者病情复杂且危重，效果不确定而治疗风险极高，大可不必冒险。但是质子治疗是目前唯一可能使肿瘤得到控制的治疗手段，不去尝试，何谈疗效？与患者家长充分沟通后，其家长表示，但凡有一线希望，他们也要去努力争取，并表示能够接受对治疗风险及不良预后。遂给予行质子放射治疗定位。
在临床医师和质子物理师共同努力下，精心勾画治疗靶区，详细设计治疗方案，经反复计算及修改，最终确定的质子计划使肿瘤区受到足够高剂量的照射，而周围正常组织特别是脑干保护良好。于2019年1月15日开始行斜坡及鼻腔病灶质子放射治疗，总剂量70cGE/35次。
质子剂量分布：斜坡及鼻腔病灶质子治疗剂量分布均匀，脑干受照射量低

治疗过程并非一帆风顺。患者尚未成年，情绪时有波动，曾自行将胃肠营养管拔出；虽意识清晰，但构音障碍，无法用语言表达；因肢体不能活动，治疗时需要家属及医护人员将其抬上治疗床；气管切开术后患者痰多不易咳出，同时合并感染，给予抗感染治疗并频繁吸痰，住院过程中用掉了800多条吸痰管；治疗过程中患者左侧肢体肌力曾下降至1级，给予配合针灸理疗等促进肢体功能恢复。在医护人员及家属不间断的呵护下，患者于2019年3月6日完成质子治疗。虽然治疗后患者症状只有部分改善，但是值得庆幸的是患者坚持完成了治疗，这也归功于患者家属的努力和积极配合。
质子治疗19次时复查MR，显示肿瘤无明显缩小，但未再生长，病情已得到初步控制。出院后1个月时复查MR，结果提示肿瘤略有缩小。在家属的精心呵护下，患者加强功能锻炼，出院后1月余拔除气管套管，近2个月时拔除胃管，现在可正常饮食，并且在家属搀扶下可行走。

关于脊索瘤
脊索瘤为良性肿瘤，一般生长缓慢，但少数经过手术后的脊索瘤生长迅速，如本例患者。临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。脊索瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡和骶尾部最常见。脊索瘤的治疗以手术切除为主，但因该病起病隐匿，病程较长，病人就诊时肿瘤往往已经侵犯邻近骨质或器官，因此手术难度较大、手术切除不易彻底。脊索瘤生长虽然缓慢，且很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发。由于脊索瘤对光子射线不敏感，加之对正常组织影响大，光子放疗通常只起到姑息性治疗的作用，是外科治疗的辅助治疗。因此，外科手术加术后质子治疗或直接行质子治疗是本病的最理想的治疗方法。质子治疗的主要优点包括：剂量分布好，旁散射少，穿透性强，局部剂量高。针对肿瘤邻近重要组织器官的患者，可明显获益；大部分肿瘤易存在局部复发，针对再次行放射治疗患者，质子治疗亦可明显获益 。对于首程及多程行质子治疗患者来说，均可显著减少短期及长期副作用，从而提高肿瘤患者的生活质量，明显减少对发育中的少年儿童患者生长发育的影响，明显减少次发性癌症的风险。
脊索瘤质子治疗后缩小较慢，一般在治疗结束3-4月开始明显缩小，所以症状有时缓解亦较慢。本患者治疗后一月复查磁共振示略有缩小，但症状缓解较明显，预估后续身体会继续恢复。我们将继续追踪此患者肿瘤的影像学变化。

关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下：

1·咨询电话：

救助办公室：0533-4916222

救助办公室主任：蒋主任13805334429

2·报名方式：本次报名方式仅限线上小程序，您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情，进行项目报名或统一报名口（微信扫码）：

3·救助流程：

3.1、专家组对患者进行线下会诊，符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。

3.2、患者住院期间，医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。

3.3、减免费用为质子治疗费。

3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗（筛选条件以提交报名成功时间为准）。